河北医科大学附属石家庄平安医院
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再生障碍性贫血会转变为淋巴细胞增殖性肿瘤吗? 

发布时间:2019-09-05 17:55:52 来源:石家庄平安医院血液科

  患者丁某,男,60岁,于2019年8月7号入院,1周前出现血便,色鲜红(痔疮多年,既往无便血),自觉乏力,无肛周疼痛及里急后重,无恶心、呕吐,无发热,无明显盗汗。其6年前患再障,当时骨髓穿刺:有核细胞增生减低,粒系58%,红系30%,淋巴细胞正常,巨核细胞3个。骨髓活检:造血细胞增生低下,脂肪细胞增生,未见巨核细胞,网状纤维不增加。给予环胞素治疗后白细胞、血红蛋白恢复正常,血小板30×109/L左右,病情一直平稳。
 
  此次住院,查血常规:WBC 4.2×109/L,L 92%,RBC 1.61×1012/L,Hgb 60g/L,PLT 2×109/L。血清铁、铁蛋白正常。EBV病毒阴性。髂骨穿刺:骨髓小粒(+),油滴(+++)。有核细胞增生明显活跃。粒红两系少见,淋巴细胞增生,幼稚淋巴细胞增多占42%,成熟淋巴细胞45%。未见巨核细胞,血小板少见。外周血涂片:幼稚淋巴细胞占38%,成熟淋巴细胞35%。骨髓活检:有核细胞增生正常。粒系、红系散在分布,未见巨核。多见淋巴细胞。银染(++)。骨髓流式细胞学检查:淋巴细胞CD5、CD23、CD19、CD20、CD11c、cCD79a、CD200阳性表达。诊断:“B淋巴细胞增殖性疾病,慢性淋巴细胞白血病/幼稚淋巴细胞白血病混合型可能性大”。
 
  给予输注红细胞、血小板支持治疗,便血停止,之后给予R+COP方案化疗,患者血象逐渐恢复。再障的发病机制目前仍未完全清楚,多数患者是T淋巴细胞介导的以造血干祖细胞为靶标的自身免疫性疾病。再障并发B细胞淋巴瘤/白血病、霍奇金淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤的个案均有报道。
 
  再障可先于、同时、或继发于淋巴增殖性疾病(LPDs),特别是合并EBV感染或者长期应用免疫抑制治疗的患者。本例患者6年前患再障,经免疫抑制剂治疗后缓解。此次因便血住院,查白细胞明显升高,骨髓象已不是“再障”特征,该例LPDs是在再障缓解期发生,应用含R的治疗方案获明显效果。
 
  从本病例所受到的启发有两点:①针对再障,尤其老年患者或者淋巴细胞明显升高的患者,在初步确诊时,一定要详细检查患者是否有B细胞克隆,以除外LPDs避免误诊;
 
  ②类似这种既往患过再障的患者,采用R为主的治疗方案是否能耐受?
 
  本例患者在疾病转变后,如果骨髓增生活跃,可以尝试化疗,尤其是含R的化疗。大家也可以应用治疗难治性再障的药物,例如艾曲波帕,并观察疗效。再障合并LPDs的发生机制尚不清楚,早期认为免疫抑制剂治疗、造血干细胞移植、病毒感染、药物、放射线等因素触发了免疫机制。现在越来越多的证据认为多数再障患者可能是一副肿瘤疾病,特别是与淋巴系统肿瘤有关。遗传学分析发现具有基因突变,如有SBDS或TERT基因的再障患者易复发。
 
  因此,再障患者治疗前尽可能精准地诊断,积极寻找分子学资料,如检测SBDS、TERT等基因突变、EBV-DNA定量以及染色体核型分析、FISH等,对疾病的诊断,以及探讨再障与LPDs的关系是有益的。                

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